Den medicinske betegnelse for børneleddegigt er juvenil ideopatisk artrit (JIA). “Artrit” betyder ledbetændelse. Børneleddegigt er en selvstændig gigtform, der adskiller sig fra slidgigt og andre gigtsygdomme.
Artritis i barnealderen adskiller sig på mange måder fra reumatoid artrit (leddegigt) hos den voksne patient. Desuden er forløbet af den kroniske inflammation i leddet hos et barn præget af, at barnet er i vækst og at led, muskler og knogler ikke er færdigudviklede.
Den generelle kliniske klassifikation er baseret på antallet af involverede led og tilstedeværelsen af systemiske symptomer og objektive fund.
Juvenil idiopatisk artrit defineres som en artritis tilstand der har varet mindst 6 uger uden kendt udløsende årsag. Ved artritis tilstand forstås enten ledhævelse og/eller to af følgende tre fund: smerter ved bevægelse, bevægeindskrænkning og varme af leddet. Andre specifikke årsager til artrit skal være udelukket, herunder infektionsudløst ledbetændelse, autoimmune bindevævssygdomme, ortopædkirugiske årsager, hypermobilitet og kræftsygdomme (ex. leukæmi).
Typer af børneleddegigt
JIA omfatter 7 definerede undertyper med forskellig klinik, forløb og prognose.
1. Systemisk type
2. Oligoartikulær type – vedvarende form
3. Oligoartikulær type – udvidet form
4. Polyartikulær, reumafaktor positiv form
5. Polyartikulær, reumafaktor negativ form
6. Psoriasisgigt type
7. Enthesitis relateret type (Enthesitis = betændelse ved tilhæftningen af sener)
Den form som svarer til reumatoid artrit hos den voksne leddegigtpatient ses kun hos 1-5% af børn med JIA (polyartikulær, reumafaktor positiv type). Den oligoartikulære juvenil artrit, som repræsenterer ca. halvdelen af børn med JIA, er den eneste af formerne som derimod ikke har en ækvivalent til kronisk artrit hos voksne.
Beskrivelse af undertyperne af børneleddegigt
1. Systemisk type. Rammer 10 – 15% af børn med JIA. Sygdommen er karakteriseret ved, udover gigt, systemiske symptomer (systemisk betyder at forskellige organer i kroppen involveres). Hovedsymptomet er langvarig, springende feber (mindst 14 dage) med en temperatur, der typisk vil variere fra normal til meget høj temperatur inden for samme døgn og, hvor der ofte vil være et småplettet, rødligt udslæt samtidig med led- og muskelsmerter. Der kan ses forstørrelse af lever, milt, lymfeknuder og, sjældnere, inflammation af hjertehinde og lungehinder. Der kan være variende grad af ledpåvirkning. Sygdommen kan påvirke børn i alle aldre.
2. Oligoartikulær type er den største af undertyperne, som repræsenterer omkring 40-50% og som omfatter børn med artritis i 1 til 4 led. Den oligoartikulære type starter oftest i småbarnealderen (2-4 år). Der er flest piger (4:1), høj forekomst af antinukleære antistoffer (60-70%) og uveitis (20-25%). Den påvirker især de store led, som knæ og ankler, men også andre led kan være angrebne. Ledprognosen er som regel god for denne gruppe. Omkring 1/3 heraf vil dog efter 6 måneder udvikle gigtaktivitet i flere end 4 led, udvidet oligoartikulær type, som har en lidt dårligere prognose.
Hos en stor del af patienterne vil der være risiko for at få en øjenkomplikation i
form regnbuehindebetændelse (uveitis).
3. Polyartikulær JIA. Karakteriseres ved, at der i de første seks sygdoms-
måneder er gigt i mindst fem led og at der samtidig ikke er symptomer som
ved den systemiske JIA. Man undersøger for tilstedeværelsen af det antistof,
der hedder reumafaktor og inddeler den polyartikulære JIA i to undergrupper,
den reuma-faktor negative og den reuma-faktor positive.
a. Reuma-faktor positiv polyartikulær JIA er meget sjælden hos børn (<5% af
alle JIA-patienter). Den svarer til leddegigt hos voksne (reumatoid artritis). Den påvirker ofte leddene symmetrisk, især de små led i hænder og fødder før den spreder sig til de øvrige led. Den er meget mere almindelig hos piger end hos drenge og ses hyppigst hos børn over 10 år. Sygdommen har ofte et svært forløb.
b.Reuma-faktor negativ polyartikulær JIA ses hos i alt 15-20% af alle
børneleddegigt-patienter. Det er en type, der kan udvikle sig på mange
forskellige måder, og derved give en meget forskellig prognose. Den kan ses
ved alle aldre, men over halvdelen får den før 6 års alderen.
4. Psoriasis artritis.Er gigt sammen med psoriasis eller psoriasistræk. Psoriasis artrit optræder hyppigt asymmetrisk og der er ofte familiær disposition til psoriasis. Der er hyppigt et oligoartikulært forløb initialt, som både kan ramme store og små led. Ved gigt i en finger eller tå kan disse ses diffust hævede (dactylitis) som følge af inflammation af både ledkapsel og sener. Godt halvdelen har ikke psoriasisforandringer i huden ved debut af ledsymptomer, men kan få det senere. Kronisk uveitis se hos ANA-positive og forløber som ved den oligoartikulære form.
5. Gigt associeret med enthesitis.Enthesitis er inflammation af sener og
disses tilhæftningssteder, typisk over achillessener, under hæl og forfod. Hos
andre over bækkenhvirvler, sjældent af ryghvirvler. Gigttypen vil oftest være
af oligoartikulær type, med gigt i de store led i benene.
Nogle gange kan man ved denne type få en akut anterior uveit, hvor
symptomerne er røde øjne og lysfølsomhed. De fleste med denne gigttype har en speciel vævstype, HLAB27, det rammer især drenge og specielt efter 7-8 års alderen. Denne type gigt tilhører en gruppe af sygdomme, spondylartropatier, der er langt hyppigere hos voksne end børn.
Komplikationer
Regnbuehindebetændelse (Uveitis). Uvea er den hinde, der ligger inden for øjets senehinde og som inkluderer regnbuehinden (iris). Da den forreste del af uvea formes af iris og corpus ciliare hedder denne komplikation enten en kronisk anterior uveit eller en kronisk iridocyklit. Hvis denne øjenkomplikation ikke erkendes og derfor ikke behandles, kan der ske alvorlig skade på øjet. Man kan ikke umiddelbart se noget på det ramte øje og barnet selv kan heller ikke mærke noget, men begyndende sygdom fanges alene ved en speciel undersøgelse hos en øjenlæge (spaltelampeundersøgelse). Jo før diagnosen stilles jo bedre, derfor bør der udføres regelmæssig øjenundersøgelse, på nogle børn hver 3. måned, andre med langt sjældnere hyppighed.
Forfatter: Prof. dr. med Troels Herlin
